El síndrome de Mikulicz (actualmente denominado dacrioadenitis y sialoadenitis relacionadas con IgG4) [1] es una condición inflamatoria, usualmente benigna y crónica, caracterizada por el agrandamiento de las glándulas salivatorias como la glándula parótida y lagrimal que ocurre como una complicación de otra enfermedad, tal como un linfoma, leucemia, sarcoidosis y otras, con excepción de la enfermedad de Mikulicz. La causa exacta es desconocida, aunque puede que sea una variedad del síndrome de Sjögren diferenciándose de ésta por la ausencia de artritis.[2] Se diagnostica generalmente en mujeres de edad media o ancianas.[3] Puede que tenga un efecto en las amígdalas y otras glándulas de la cara y cuello.
Historia
El síndrome fue descrito por primera vez por Johann Mikulicz en 1888. Posteriormente, en 1952, Godwin propuso el nombre de Lesión Linfoepitelial Benigna.[4]
Patogenia
Las alteraciones glandulares características del síndrome de Mikulicz se caracterizan por hipertrofia del estroma de las glándulas afectadas acompañado con atrofia del parénquima secretor,[5] resultando en hialinización y fibrosis. Los infiltrados no supurativos de estas glándulas constituyen células —especialmente linfocitos—[3] producidas por enfermedades no-Sjögren, como linfomas no hodgkinianos, leucemias o sarcoidosis, entre otras.[6]
Cuadro clínico
El síndrome de Mikulicz se presenta como tumefacción simétrica y no dolorosa de las glándulas de la cara, en especial las glándulas salivales, lagrimales y las parótidas. Al estar comprometida la función glandular, los pacientes con el síndrome de Mikulicz experimentan sequedad en los ojos, boca y laringe.[5]
Referencias
Enlaces externos
- National Organization for Rare Disorders Mikulicz Syndrome (en inglés).
